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作者:淼淼 1 V3 h: t- f% _, t& K
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乳腺Paget病是一种特殊类型的乳腺癌,起源于乳头下的乳管,但首先出现在皮肤上。它又称为乳腺湿疹样癌,因为它的临床表现与真正的乳头湿疹容易混淆。
j" o" ?: V9 W+ `" V' k) _乳腺Paget病起源于乳腺导管近开口处,为乳头下乳腺导管内癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮,而向外侧侵入表皮,形成表皮病变。因此早期肿瘤细胞是在导管内,而不在表皮内。 / z* G& n$ l7 c: Q% S; j0 c
影响乳腺Paget病发生的危险因素尚不明确,但根据以往的研究来看,携带BRCA1或BRCA2基因突变者,以及长期使用雌激素替代治疗的女性患Paget病的风险会更高。 . e* N# M: X# C. \0 D! d6 E- B8 Q1 Z9 H
乳腺Paget病早期主要表现为单侧乳头皮肤发红、干裂、渗液、结痂、创面、溃烂等。患者常感到剧烈的灼感、刺痛或奇怪感觉。随着时间推移,这些改变可扩展到整个或部分乳晕区,并出现色素沉着、硬化、凹陷等。部分患者还可伴有轻微出血或分泌物。约50%~60% 的患者可触及同侧不同部位或对侧存在肿块或结节(即伴有浸润性癌)。 6 {. B" a1 N! u5 r5 o; `) E
由于乳腺Paget病与真正的湿疹在表现上有相似之处,因此容易误诊或漏诊。以下是两者之间的一些区别: 3 W9 r1 s' Y1 m4 ~3 P. R- k/ w" J
湿疹多为双侧发生,而Paget病多为单侧发生。 湿疹多见于年轻女性或哺乳期女性,而Paget病多见于50岁以上女性。湿疹常伴有全身过敏史或家族史,而Paget病无此特点。 湿疹对外用药物治疗效果较好,而Paget 病对外用药物治疗效果较差,常反复发作或加重。 湿疹的皮肤活检显示为非特异性的炎症反应,而Paget病的皮肤活检显示为Paget细胞。
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因此,如果患者出现乳头皮肤异常变化,尤其是单侧、持续不愈或反复发作的情况,应及时就医,并进行必要的检查以排除乳腺Paget病。 5 j4 t4 P- v; e5 {( ]$ ?% G
乳腺Paget病的诊断方法主要有以下几种:
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7 V+ u) s5 Q5 [5 d3 l* V乳房检查:医生会仔细观察和触摸乳头和乳晕区的皮肤变化,以及是否有肿块或结节。 乳头涂片:医生会用棉签轻轻擦拭乳头表面,取得一些细胞样本,然后在显微镜下检查是否有Paget细胞。Paget细胞是一种特殊的腺癌细胞,免疫组织化学显示癌胚抗原(CEA)阳性。 皮肤活检:医生会在局部麻醉下,用小刀或针头切除一小块皮肤样本,然后送到实验室进行病理学检查。这是确诊乳腺Paget病的最可靠方法。 影像学检查:医生会根据需要安排患者进行乳房X线摄影(钼靶)、超声波、核磁共振等检查,以了解是否有其他部位的癌变或转移。 $ J! n. L `3 f6 R3 o$ n
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乳腺Paget病与其他乳腺癌的治疗原则相同,应该根据患者的具体情况,综合考虑手术、放射治疗、化学治疗、内分泌治疗等多种方法。
/ S2 o0 f* L$ b! \% m手术: + d1 D1 d4 ]" q3 y9 Z
手术是乳腺Paget 病最常用和最有效的治疗方法。 4 Z' y) ?* x$ u, B5 O3 g
手术方式有两种:一种是保留乳房组织(即改良根治性切除术),只切除受累部位及其周围正常组织,并同时清扫同侧腋窝淋巴结;另一种是完全切除乳房组织(即根治性切除术),并同时清扫同侧腋窝淋巴结。选择哪种方式取决于患者是否伴有浸润性癌、癌变范围有多大、是否愿意保留乳房等因素。
6 w4 Z5 R6 A) J1 u放射治疗:
+ j/ P! |/ F, r ?* Y% N0 T$ N用高能射线杀死癌细胞或阻止其生长。放射治疗通常在手术后进行,以减少复发的风险,或者在不能手术的患者中作为替代方法。
: A2 [. M. a o0 R e( }5 k. E放射治疗的方式有两种:一种是外照射,即将射线源从体外进行照射,射线穿过体表,进入人体内部,最终照射到肿瘤上。优点是操作简单、安全、无创伤,缺点是可能会损伤正常组织、引起皮肤反应、需要较长的治疗时间;
& s+ p$ d- V# g2 \; j8 M ?/ h另一种是内照射,将射线源直接放入到体内,从肿瘤内部进行照射。优点是能够提高肿瘤局部剂量、减少正常组织受损、缩短治疗时间,缺点是操作复杂、有一定风险、需要特殊设备和技术。
5 u H7 u6 s. p2 j1 j. Q' E" H化学治疗: 4 }% P; [6 r8 Z( @5 l
化学治疗通常在手术后进行,以消灭可能残留的癌细胞,或者在不能手术的患者中作为主要方法。化学治疗的药物有很多种,Paget病常用的化疗药有多西他赛、表柔比星、环磷酰胺、紫杉醇、氟尿嘧啶以及甲氨蝶呤,可以单药或联合使用,具体方案要根据患者的情况和医生的建议而定。
4 P( ]6 ~- f; ^' p7 y6 u9 u$ u内分泌治疗: 6 K- @2 K* d2 Q2 L' f' J3 q8 w
用药物调节激素水平或阻断激素对癌细胞的刺激,用于那些乳腺癌细胞表面有雌激素受体(ER)或孕激素受体(PR)阳性的患者。可选择的内分泌治疗的药物有很多种,例如抑制卵巢功能的促性腺激素释放激素类似物(GnRH-a)、阻断雌激素受体的抗雌激素药(如他莫昔芬)、降低雌激素水平的芳香化酶抑制剂(如阿那曲唑)、增强雌激素受体降解的选择性雌激素受体降解剂(SERD,如富乐司特)等。内分泌治疗通常在手术后进行,以延长无病生存期或总生存期,或者在不能手术的患者中作为辅助方法。
. P( \9 I" i% h' G: e: J7 E; B* }& v靶向治疗: " U- m- U/ l0 G6 J/ l- Z$ |4 `* s7 u4 {
用药物针对癌细胞表面或内部的特定分子或信号通路,从而抑制癌细胞的生长和转移。用于那些乳腺癌细胞表面有人类表皮生长因子受体2(HER2)阳性的患者。像单克隆抗体(如曲妥珠单抗、帕妥珠单抗、佩吉曲妥珠单抗)、小分子酪氨酸激酶抑制剂(如拉帕替尼、尼洛替尼)、脂质体包裹药物(如阿德列斯库单抗-DM1)等都可以选择使用。靶向治疗通常与化学治疗联合使用,以提高效果和耐受性。
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# n5 T/ i) p y+ L乳腺Paget 病的发病原因目前尚不完全清楚,所以还没有确切的预防方法。但是,一些健康的生活习惯可能有助于降低患病的风险,例如: " _9 j' o$ _: q% j) W0 o d
定期自我检查乳房,注意乳头皮肤是否有异常变化,如出现湿疹样改变或可触及肿块,应及时就医。 按时作息,保持良好的睡眠质量,避免过度劳累和压力。 均衡饮食,多吃新鲜蔬果,少吃高脂高糖高盐的食物,控制体重。 适量运动,增强体质和免疫力。 戒烟限酒,避免接触有害物质和辐射。
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